脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南20

背景和目的

脱髓鞘性视神经炎（demyelinatingopticneuritis，DON）泛指视神经的炎性脱髓鞘病变，可引起急性或亚急性视力下降，是青壮年视力丧失的主要因素之一。DON的全球发病率为1.0/10万-5.36/10万，男女比约为1∶3。我国至今尚无DON的流行病学数据。临床研究结果显示，其亚型具有种族特异性，典型DON包括特发性DON（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）和多发性硬化（multiplesclerosis，MS）相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON），在高加索人中高发；视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorder，NMOSD）相关性视神经炎（neuromyelitisopticaspectrumdisorderrelatedopticneuritis，NMOSD-ON）在亚洲人群中高发；视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）在欧美人群的中枢神经系统脱髓鞘疾病中仅占1%-2%，而在亚洲人群中的比例可达到24%-48%。NMOSD-ON作为我国中青年DON患者中最常见的视神经病变，在14亿人口中的发病率和患病率不容忽视。本病易复发且致盲、致残率高，5年复发率高达80%，近半数患者发生单眼盲，给家庭及社会带来巨大负担。

近年来，中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体在DON诊断和治疗中的价值越来越受到

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