病例分享儿童四脑室巨大肿瘤能否完整切

年3月10日对倪先生来说是人生最灰暗的时刻，他本来有一个幸福的家庭，儿女双全。但是入院前1个月他发现不到2岁的儿子走路不稳，刚开始未在意，后来孩子走路经常跌倒。怀着忐忑的心情，医院行头部CT检查，结果发现孩子后颅窝长有巨大肿瘤，最大直径超过7cm，明显压迫脑干，并且伴有严重的脑积水。倪先生听到这个结果后如晴天霹雳，阴霾笼罩。当地医生告知家属孩子年龄小，病情严重，手术风险极大。倪先生急切医院的神经外科专家咨询，香港神经外科专医院小儿神经外科主任-马杰教授。疫情期间，倪先生全家做好核酸检测，火速带着孩医院小儿神经外科就诊。马杰教授接诊后指出患儿为第四脑室肿瘤并伴有严重脑积水，病情危重，尽快完善了头部CT、磁共振检查（图1，2）及术前准备，急诊下行侧脑室ommaya囊植入外引流手术，待颅高压缓解，马杰主任亲自为患儿行第四脑室肿瘤切除手术。

图1.头部CT：第四脑室不均匀稍高密度影肿瘤

图2.术前头部MRI：第四脑室肿瘤完全占据第四脑室，明显压迫脑干

手术采用俯卧位、枕下后正中入路，术中仔细分离肿瘤和脑干、后组颅神经、小脑边界，阻断肿瘤供血动脉，顺利完整切除肿瘤（图3）。图3.完整切除肿瘤，大小约6×8cm术后患儿麻醉顺利苏醒回到监护室，术后复查头部MRI增强提示肿瘤完整切除，未见残余肿瘤（图4），术后病理结果提示为室管膜瘤,WHOⅡ级。孩子术后恢复顺利，无吞咽功能损伤，无面瘫等神经功能异常，经儿童脑肿瘤多学科会诊后，暂时不需要进一步放化疗，但是需要密切随访。医院小儿神经外科可以如此顺利的完成这样高难度手术，而且孩子很快就能进食、行走。阴霾散去，家里人露出久违的笑容。图4.术后MRI肿瘤全切，无肿瘤残余影像马杰主任表示儿童脑肿瘤中后颅窝是高发区，比较常见的是髓母细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤等，如有孩子出现走路不稳、眼睛斜视、不明原因头疼、呕吐等异常症状，建议尽快到小儿神经外科门诊就诊。

专家介绍

马杰教授

上海交通大医院

主任医师，博士生导师，国家二级教授上海交通大医院小儿神经外科主任、学科带头人上海市优秀学科带头人、上海市领军人才上海市政协委员和上海市侨联副主席中华医学会小儿神经外科学组组长上海医学会小儿神经外科学组组长上海医师协会神经外科分会副主任委员中国儿童脑肿瘤协作组（CNOG）主委世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科常委亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委擅长手术治疗各类儿童脑肿瘤，如：髓母、室管膜瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、脑干肿瘤等；脑室镜下治疗脑积水，各种颅内囊肿；微创下治疗脊膜膨出和脊髓栓系综合症、颅面畸形的矫形治疗、小儿脑血管病的外科治疗及小儿难治性癫痫的外科治疗等。国内率先开展婴幼儿巨大脑肿瘤切除手术、产房神经外科手术。开展国际最小年龄的脑肿瘤手术，国内最小年龄VNS治疗难治性癫痫手术、单节段选择性脊神经后根离断术（SDR）治疗儿童痉挛性脑瘫、复杂颅面颅骨畸形矫治等高难度手术，取得了医学界公认的满意疗效荣获国家自然科学基金资助在内的国家及省部级课题20余项，在该领域发表有代表性SCI论文30余篇，影响因子近分。多次参与国家重大科技计划课题研究，主持参与多项国际国内儿童脑肿瘤临床研究课题。荣获教育部科技进步及上海医学会等多项奖励。发起并举办了十二届具有国内外影响力的“中国小儿神经外科论坛（CPNF）”，创办了儿童脑积水大师巡讲班，创立了中国儿童脑肿瘤协作组（CNOG），发起了该领域国内多中心临床研究，为中国小儿神经外科专科医生培训及中国小儿神经外科事业的发展做出了重要贡献

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